Asbestose

Diagnose¹

Diagnostiske kriterier

Kriterier for klinisk diagnose

• Asbesteksponering i et relevant omfang og over en relevant tidsperiode

• Karakteristiske symptomer og kliniske fund skal opstå efter en vis latenstid

• Påvisning af pulmonal fibrose ved rtg. thorax eller HR-CT (High resolution CT) og udvidet lungefunktions-undersøgelse forenelig med interstitiel pulmonal fibrose

• Det er karakteristisk, at de interstitielle forandringer ledsages af forkalkede pleuraplaques

Histopatologisk diagnose

• Diffus interstitiel fibrose

• Asbestlegemer

Sygehistorie²

• Sygdommen debuterer som regel efter en latensfase på 15-25 år efter eksponering

• De første symptomer kommer langsomt og er uspecifikke

  • Progressiv funktionsdyspnø

  • Persisterende/progredierende tør hoste

    • Enkelte patienter har sparsomme mængder klart ekspektorat

  • Trykkende fornemmelser eller stikkende smerter i brystet forekommer hos et mindretal af patienterne

• Arbejdsanamnese ved mistanke om relevant asbestudsættelse

  • Se arbejdsmedicinsk vejledning Udredning af personer med mistanke om arbejdsbetinget asbestinduceret lungesygdom

  • Arbejdsanamnesen skal omfatte alle arbejdspladser og -forhold med angivelse af tid og mulige eksponeringer for asbest

    • Eternit, isolation, bremsebelægninger, skibsmaskiner, ovne, isolering og af-isolering

  • Varighed og hyppighed af eksponeringen skal registreres

  • For at få et indtryk af graden af eksponering kan det være nyttigt at spørge om irritation af øjne og luftveje fra støv, og/eller i hvilken grad eksponeringen medførte, at der kom støv på arbejdstøjet eller i håret

  • Se også Vejledning om erhvervssygdomme

Kliniske fund

• Slutinspiratorisk basal krepitation kan høres hos 60-80 %

• Pleurale gnidningslyde

• Ved pleuraeffusion er der reduceret/ophævet respirationslyd og dæmpning

• Ved asbestose høres almindeligvis ikke rhonchi

• Trommestikfingre/clubbing ses hos 30-40 % af patienterne og er associeret til fremskreden sygdom

• Ved svær asbestose ses cyanose og tegn på højresidigt hjertesvigt

• Vægttab og nedsat appetit

• I undersøgelsen af patienter, som mistænkes for asbestose, skal man også huske muligheden for malign sygdom: lungekræft eller mesotheliom

Supplerende undersøgelser i almen praksis

• Spirometri med måling af FVC og FEV₁

  • Viser som regel et restriktivt mønster med reduceret FVC og FEV₁ i samme grad

  • På grund af bronkial fibrose kan der nogle gange også ses et obstruktivt mønster foruden små lungevolumina

Andre undersøgelser hos specialist

• Pulsoxymetri mhp. perifer iltmætning

• Røntgen af thorax

  • Asbestose ses på røntgen som småplettede og stribeformede fortætninger, der er mest udtalte i underlapperne

  • De interlobære furer kan fremtræde tydeligere som følge af pleurareaktion, og der ses som regel tydelige bilaterale pleuraforkalkninger

  • Røntgen af thorax antages at have en sensitivitet på 85-90 % og specificitet på 90-95 % for påvisning af lungesygdom hos patienter med asbestose

• High resolution CT³

  • Har højere sensitivitet end almindelig røntgen af thorax

  • Fund af pleurale plaques indikerer betydelig asbesteksponering

• Diffusionskapacitet

  • Ved mistanke om fibrose, som ikke lader sig påvise ved standard røntgen af thorax, bør der foretages måling af diffusionskapacitet, som er meget sensitiv mht. at påvise diffus interstitiel påvirkning

  • Diffusionskapaciteten er reduceret hos 80-90 % af patienterne med asbestose

• Bronkoskopi med biopsi

  • Kan være aktuelt i tilfælde, hvor man mistænker lungekræft, men er almindeligvis ikke påkrævet for at stille diagnosen asbestose

• Åben eller thorakoskopisk lungebiopsi er sjælden nødvendig

Differentialdiagnoser

• Diffuse lungeinfektioner

• Andre interstitielle lungesygdomme/pneumokonioser

• Sarkoidose

• Hjertesvigt

• Malign lungesygdom

Behandling

Behandlingsmål

• Lindre symptomer og reducere/forhindre progression

Generelt om behandlingen

• Der findes i dag ingen behandling, som påvirker det naturlige forløb ved asbestose

• Det vigtigste tiltag for rygere er at holde op med at ryge. Det vil reducere det ekstra høje risiko for at udvikle lungekræft

Håndtering i almen praksis

• Egen læge henviser til lungemedicinsk afdeling, når mistanken er rejst efter anamnese, spirometri og røntgen af thorax

Råd til patienten

• Rygestop er særlig vigtigt, idet asbestose og tobaksrygning disponerer til lungekræft med synergiske virkning

• Trods funktionsdyspnø er det vigtigt at holde sig aktivt fysisk og socialt

Medicinsk behandling

• I tilfælde med progredierende fibrose kan nintedanib overvejes for at reducere fald i FVC⁴

• Kortikosteroider, cytostatika og colchicin, som har været brugt ved idiopatisk pulmonal fibrose, har ingen effekt ved asbestose.

• Nye små studier af perfinidon har heller ikke vist effekt på lungefunktionen⁵

Anden behandling

• Ikke-rygere/ex-ryger med kronisk hypoxæmi kan tilbydes hjemmebehandling med ilt

• Symptomatisk behandling som ved ILF 

Kirurgi

• Ingen kirurgisk behandling

Forebyggende behandling

• Forebyggelse af asbestose

  • Alt arbejde med asbest og asbestholdige produkter, herunder omfattende vedligeholdelsesarbejde, nedrivning og sanering skal meldes til Arbejdstilsynet

  • Kun uddannet personale med tilladelse fra Arbejdstilsynet kan udføre sådant arbejde

• Forebyggende tiltag hos personer med betydelig asbesteksponering

  • Rygestop er meget vigtigt

  • Covid-19, RS-virus, pneumokok- og influenzavaccine

  • Tidlig behandling af nedre luftvejsinfektioner

Henvisning

• Ved mistanke om sygdommen bør patienten henvises til en lungemedicinsk afdeling - dvs. relevant eksposition, restriktiv nedsat lungefunktion og radiologiske forandringer med diffuse interstitielle forandringer og pleurafortykkelse

Opfølgning

• Ved mistanke til asbestrelaterede sygdom skal lægen foretage en anmeldelse via virk.dk, som sendes videre til de rette myndigheder og parter, herunder Arbejdsmarkedets Erhvervssikring (AES) og Arbejdstilsynet

• Sygdommen er erstatningspligtig

• Se arbejdsmedicinsk vejledning Udredning af personer med mistanke om arbejdsbetinget asbestinduceret lungesygdom samt Vejledning om erhvervssygdomme

• Klinisk opfølgning med lungefunktion og røntgen thorax og evt. CT thorax afhængig af alder, grad af eksponering, tid siden eksponeringsophør, symptomer og lungefunktion⁶

Sygdomsforløb, komplikationer og prognose

Sygdomsforløb

• Sygdommen har som regel en latensfase på 15-25 år efter eksponering

  • Latenstiden er modsat proportional med omfanget af eksponeringen

• Symptomerne er som regel progredierende, selv om ekspositionen for længst er ophørt

• Mange dør af associerede tilstande, bl.a. lungekræft

Komplikationer

• Pulmonal hypertension

• Cor pulmonale

• Hjertesvigt

• Respirationssvigt

• Andre asbestfremkaldte tilstande

  • Mesoteliom

  • Lungekræft

  • Diffus pleuralfortykkelse (biopsi nødvendig for at udelukke mesoteliom) 

Prognose

• Prognosen ved asbestose afhænger af sværhedsgraden og af, om der udvikles maligne komplikationer

Baggrundsoplysninger

Definition

• Interstitiel lungefibrose, som skyldes indånding af asbeststøv⁷

• I dag ses der kun meget sjældent svære tilfælde af asbestose, da sygdommen kræver en relativ stor asbesteksposition for at udvikles. Latensperioden fra eksponering til maksimal incidens angives til 20-30 år

• Andre asbest-fremkaldte lungesygdomme omfatter pleuraeffusion, lungekræft, mesoteliom, diffus pleurafortykkelse og pleurale plaques

• Inhalation af asbestfibre blev første gang mistænkt for at føre til lungesygdom allerede i 1890

Forekomst

• Forekomsten af asbestose er usikker, men den er lav i Danmark på nuværende tidspunkt, og der diagnosticeres ca. 20-25 nye tilfælde hvert år. I perioden 2011-2015 er 85 tilfælde med asbestosis anerkendt i Danmark⁶

• I industrialiserede lande har forekomsten af asbestose været faldende i de seneste år

• I u-lande bruges asbest fortsat i stort omfang, og forekomsten af asbestose forventes at være høj i mange år fremover

• Globalt er der registret øget forekomst i perioden 1990-2017

• Asbest-relateret sygdom har sin højeste forekomst 30-40 år efter eksponering. Malignt mesoteliom er den asbestfremkaldte tilstand med den længste latenstid og forventes at fortsætte med at stige i incidens i Europa

• Asbest skønnes at have forårsaget mere end 200.000 dødsfald og >70 % af alle arbejdsrelaterede dødsfald med kræft⁸

Ætiologi og patogenese⁹

Asbest

• Asbest er den mindst naturligt forekommende form for fiber

• Asbest er fintrådede fibrøse mineralsilikater, som på grund af fiberens udseende inddeles i serpentin- og amfiboltyper

• Stoffet har kemiske og fysiske egenskaber, som gør, at det er egnet til fremstilling af en lang række produkter, bl.a. varmeisolerende og ildfaste produkter. Det kan væves til fremstilling af isolerende tøj

• På grund af stoffets sygdomsfremkaldende egenskaber har asbest været forbudt i Danmark siden 1980

Patogenese

• Epidemiologisk skelnes mellem tre former for asbesteksponering

  • Primær eksponering: minearbejde

  • Sekundær eksponering; erhvervsmæssig kontakt med asbest, f.eks. i skibsbygningsindustri, cementfremstilling og konstruktionsbranchen (isolering)

  • Tertiær eksponering; miljøeksponering, f.eks. indånding af asbestforurenet luft

• Asbestfibre optages i lungerne ved indånding af asbestforurenet luft

  • Store asbestfibre deponeres i øvre luftveje og fjernes via mucociliær clearance

  • Asbestfibre med diameter 0,5-5 µm når helt ned til respiratoriske bronkioler og alveoli

• Alveolitis

  • De små asbestfibre forårsager direkte skade på alveoleepitelceller og alveolære makrofager i de nedre luftveje

  • De skadede makrofager aktiveres og frigør reaktive oxygenradikaler og forskellige cytokiner, som initierer en inflammatorisk reaktion

  • Inflammationen medfører akkumulation af makrofager og monocytter både i alveolerne og i interstitiet og efterhånden også deponering af kollagen

  • Denne proces kaldes alveolitis

  • Ved deponering af små asbestmængder i lungerne vil det meste blive fjernet effektivt

  • Ved større eksposition vil den inflammatoriske reaktion blive intens, og der kan opstå vævsskade, progressive fibrotiske forandringer og endda maligne forandringer

• Sygdommen optræder bilateralt og er mest udtalt perifert og især basalt

• Ved massiv eksposition kan patienten udvikle pulmonal hypertension, cor pulmonale, hjertesvigt og respirationssvigt

Patofysiologi

• De første mikroskopiske tegn på asbestose er begrænsede områder med fibrose i væggen af de proksimale respiratoriske bronkioler

• Efterhånden som sygdommen progredierer, involveres også distale bronkioler og interstitiet omkring alveolerne

• Mikroskopisk varierer udseendet fra let øgning i mængden af interstitiel kollagen til komplet ændret mikroarkitektur af alveolerne med omfattende fibrose og dannelse af cystiske hulrum (bikubemønster/honey combing)

• I lysmikroskop ses såkaldte asbestlegemer, som er fagocyterede asbestfibre indkapslet i en protein-jern matrix

• Ikke-fagocyterede asbestfibre ses kun i elektronmikroskop

Disponerende faktorer

• Arbejde med asbest medfører fiberspredningsrisiko og høj risiko for indånding, hvis ikke de rigtige forholdsregler overholdes

• De almindelige kilder til asbesteksponering er eternitplader, isolationsmateriale, bremsebelægninger, kedler eller ovne

  • Nye produkter indeholder meget sjældent asbest, men indholdet i produkter, som er produceret før ca. 1980, er omfattende

• Koncentrationen af asbestfibre i almindelige boligers indeluft er normalt meget lav og repræsenterer ingen risiko for udvikling af asbestose eller kræft

  • Kilderne til målbare koncentrationer i indeluft har oftest været materialer, hvor overfladen ikke er tilstrækkelig forseglet, for eksempel som følge af direkte mekanisk påvirkning, fugtskader eller forsømt vedligeholdelse

• Der er en klar sammenhæng mellem den akkumulerede mængde indåndede asbestfibre, varighed af eksponeringen og risikoen for at udvikle asbestose

• Rygning øger formentlig risikoen for at udvikle asbestose hos eksponerede personer

  • Kombinationen af rygning og asbesteksponering øger risikoen for udvikling af lungekræft ca. 50 gange i forhold til eksponering for kun én af risikofaktorerne 

ICPC-2

ICD-10/SKS-koder

Patientinformation

Hvad bør du informere patienten om

• Ved en relevant anamnese med hensyn til asbesteksponering og negative kliniske og parakliniske fund er det kun nødvendigt med en generel information om resultater og aftale om opfølgning

• Informer om, at rygestop er det vigtigste og i realiteten det eneste risikoreducerende tiltag, som kan gøres, hvis man har været eksponeret for asbest

• Patienter med asbestrelateret sygdom bør undgå enhver fortsat eksponering for irriterende støv eller andre lungeirritanter

Link til patientinformation

• Asbestose

Link til vejledninger

• Dansk Lungemedicinsk Selskabs retningslinier vedr. pneumokonioser og asbestose

• Dansk Selskab for Arbejds- og Miljømedicin.

• Forløbsbeskrivelser og pakkeforløb

Illustrationer

• Asbestose -røntgen

• Lungefibrose, hrct

Animationer

• Asbestose