Bronkiektasi

Diagnose^1,2

Diagnostiske kriterier

• Sygehistorie og fund, som giver mistanke om sygdommen

• Den afgørende undersøgelse er en højopløsnings CT-skanning af thorax (HR-CT)

• Konventionel røntgen af thorax er ikke sensitiv nok til at udelukke bronkiektasier

Sygehistorie

I denne artikel omtales bronkieektasier, som ikke skyldes cystisk fibrose (non-cystisk fibrose bronkieektasier)

• Kronisk hoste

• Stor mængde af purulent ekspektorat

• Lejringsbetinget ophostning af purulent ekspektorat

• Hvæsende vejrtrækning og tiltagende åndenød

• Hæmoptyse kan forekomme, men ofte drejer det sig om blodtilblandet ekspektorat

• Gentagne eksacerbationer i form af luftvejsinfektioner med forværring af symptomer, purulent opspyt og almen sygdomsfornemmelse - ligner klinisk pneumoni

• Dårlig ånde

• Der kan udvikle sig generelt medtaget almentilstand og anæmi

• Mange patienter har også recidiverende sinuiter

Kliniske fund

• Ofte ingen specifikke kliniske fund ved den objektive undersøgelse

• Ved udtalte tilfælde krepitation, rhonchi eller sekretraslen ved lungestetoskopi

• Finger clubbing kan forekomme i svære tilfælde

• Der kan være store mængder, ildelugtende, purulent ekspektorat

Supplerende undersøgelser i almen praksis

• Obstruktiv lungefunktionsnedsættelse kan ses ved moderat eller svær sygdom

• Røntgen af thorax

  • Kan vise kroniske forandringer på grund af fortykkelser af bronkievæggene

• Ekspektoratundersøgelse

  • Almindelige bakterier, Pseudomonas Aeruginosa, Mycobakterier

• Blodprøver giver almindeligvis ingen specifikke fund, men evt. forhøjede eller nedsatte immunglobuliner og forhøjet CRP - især ved eksacerbation

• Ved aspergillusrelaterede bronkieektasier kan der være forhøjede præcipiterende antistoffer mod Aspergillus eller forhøjet IgE mod Aspergillus, hvilket giver mistanke om allergisk bronkopulmonal aspergillose 

Andre undersøgelser hos specialist

• HR-CT

  • Er den vigtigste undersøgelse til at påvise bronkiektasier

  • Typiske fund er øget bronkial diameter, som er større end diameteren på den tilsvarende lungearterie og manglende afsmalning af bronkierne, som kan følges helt perifert ud til en afstand på 1 cm fra pleura parietalis

  • Ud over almindelige bronkieektasier, har nogle patienter traktionsbronkiektasier, som følge af fibrose i lungeparenkymet, som kan medføre forvridning og træk i de omkringliggende bronkier

• Bronkoskopi kan være nødvendig for nærmere at undersøge hæmoptyse eller opnå mikrobiologisk undersøgelse ved bronkoalveolær lavage

• Ved mistanke om cystisk fibrose eller cilliedyskinesi iværksættes specialiseret udredning

• Evt. selektiv arteriografi

  • Ved alvorlig hæmoptyse, hvor man overvejer embolisering eller kirurgisk fjernelse af et lungeområde

Differentialdiagnoser

• Kronisk bronkitis

• Astma

• KOL

• Cystisk fibrose

• Lungekræft

Behandling

Behandlingsmål

• Hurtig behandling af eksacerbationer

• Forebygge hyppige eksacerbationer

• Undgå varig nedsættelse af lungefunktionen

Generelt om behandlingen¹

• Antibiotika

  • Bruges primært til at behandle akutte eksacerbationer og hos udvalgte patienter for at forhindre eksacerbationer eller reducere den bakterielle kolonisering

  • Hos udvalgte patienter med hyppige eksacerbationer (3 eller flere om året) er profylaktisk behandling indiceret. Der er bedst evidens for lavdosisbehandling med perorale makrolider, hvorved der både opnås antiinflammatorisk og antibakteriel effekt.³ Patienter, som er kolonisereret med Pseudomonas Aeruginosa og har hyppige eksacerbationer og høj symptombyrde, kan ud over langtidsmakrolid tilbydes såkaldt eradikationskur (i.v. antibiotisk behandling i ca. 2 uger) eller fast daglig inhalation af antibiotika. 

• Alle patienter informeres om og opfordres til lungefysioterapi, som omfatter forskellige teknikker til at rense bronkietræet, herunder PEP-fløjte med forceret ekspirationsteknik⁴

Håndtering i almen praksis

• Ved mistanke om sygdommen bør patienten henvises til lungemedicinsk afdeling/lungemedicinsk speciallæge 

• Patienter med få eksacerbationer og velbevaret lungefunktion kan følges i almen praksis

• Antibiotikabehandling af den akutte eksacerbation bør strække sig over 10-14 dage og ikke 5-7 dage, som ved fx opblussen af KOL 

Råd til patienten

• Sekretmobiliserende øvelser, herunder brug af PEP-fløjte og forceret ekspirationsteknik

• Fysisk aktivitet

• Undgå rygning og andre luftvejsirriterende påvirkninger

• Fortsætte med behandling af eventuel samtidig astma eller KOL

Medicinsk behandling

Antibiotika¹

• Antibiotikakur i forbindelse med eksacerbation, evt. vejledt af ekspektoratundersøgelse

• Behandlingen fortsættes i længere tid end ved KOL: typisk 10-14 dage

• Det mest fornuftige valg er:

  • Amoxicillin med clavulansyre 1 tbl. x 3 i 10-14 dage

• Ved penicillin-allergi:

  • Doxycyclin tbl. 100 mg: 1 tbl. x 2 i 10-14 dage

    • Hos patienter med store mængder purulent ekspektorat kan man alternere mellem flere af disse præparater over 2-4 uger

• Ved alvorlig sygdom, hvor der er kolonisering med Pseudomonas aeruginosa

  • Hvis man mistænker, at det er Pseudomonas, som er årsag til eksacerbation, er der behov for behandling med 2 slags antibiotika samtidig, som regel under sygehusindlæggelse og intravenøs antibiotikabehandling i mindst 1 uge efterfulgt af 1 uges peroral behandling

  • Vedligeholdelsesbehandling med inhalerede eller perorale antibiotika (makrolider) kan være gavnlig hos enkelte patienter, men er en specialistopgave

Mukolytika

• Generelt er evidensen for effekten af mukolytika ved bronkiektasier lille

  • Bromhexin kan forsøges i høj dosering sammen med et antibiotikum

• N-acetyl-cystein

  • Der er ikke dokumentation for nytte af dette stof ved bronkiektasier

• Inhaleret mannitol

  • Enkelte studier antyder, at stoffet kan have en vis effekt

• Inhalation af forstøvet saltvand kan have ekspektoratfremmende effekt hos nogle patienter

  • Der er ikke evidens for, at hyperton saltvand virker bedre end isotonisk saltvand

Andre medikamenter

• Andre medikamenter har været delvist undersøgt ved bronkiektasier

• Bronkodilatator

  • Har effekt ved samtidig luftvejsobstruktion

• Inhalerede glukokortikoider

  • Kan teoretisk reducere inflammation og bedre luftvejsobstruktion og er indiceret, hvis der er tegn på samtidig astma med type-2-inflammation

  • En systematisk oversigt fandt ingen bedring i lungefunktionen , mens et randomiseret studie fandt god effekt på sputumproduktion, men ikke på hyppigheden af eksacerbationer, sputums purulens eller lungefunktion

• Perorale glukokortikoider

  • Der mangler dokumentation, og langtidsbrug frarådes

  • Kan nogle gange være indiceret ved akutte eksacerbationer. Dokumentation af effekt findes kun ved cystisk fibrose

  • Prednisolon tbl. 37,5 mg daglig i 10 dage

• Leukotrien receptorantagonister

  • Effekten er usikker, og medmindre patienten har allergisk astma, anbefales behandlingen ikke

Anden behandling

• Lungefysioterapi

  • Forceret eksspirationsteknik og PEP fløjte og eventuelt stillingsdrænage for at mobilisere luftvejssekretet⁴

• Fysisk træning

  • Anbefales til patienter med dyspnø

Kirurgi

• Kirurgisk resektion kommer meget sjældent på tale og kun til patienter med lokaliseret bronkiektasi

Forebyggende behandling

• Pneumokok- , influenzavaccination, COVID vaccination og vaccination mod RSV

  • Antages at reducere forekomsten af relaterede infektioner, men randomiserede kontrollerede forsøg mangler

• Antibiotikaprofylakse er specialistbehandling

  • Patienter med gentagne eksacerbationer har gavn af forebyggende antibiotikabehandling enten peroralt eller som inhalation

  • Langtidsbehandling med lavdosis peroral azithromycin er vist at reducere eksacerbationer (ca. 50 %), reducere symptomer, bedre livskvalitet og lungefunktionen - også hos patienter som er koloniseret med Pseudomonas Aeruginosa³

  • Udvalgte patienter, især dem som er koloniseret med Pseudomonas Aeruginosa kan have gavn af inhalerede antibiotika, som nedsætter eksacerbationer (ca. 20 % af alle og op ca. 50 % af de svære eksacerbationer) og fører til lille bedring  af livskvalitet⁵

Henvisning

• Ved mistanke om diagnosen bør patienten henvises til en lungemedicinsk afdeling eller til praktiserende speciallæge i lungemedicin

Opfølgning

Plan

• Patienten skal følges med regelmæssig kontrol eventuelt i et samarbejde mellem almen praktiserende læge og den lungemedicinske speciallæge

• Stabile patienter, som har været gennem lungemedicinsk udredning og ikke har hyppige eksacerbationer, kan følges i almen praksis med årlige kontroller

Sygdomsforløb, komplikationer og prognose

Sygdomsforløb

• Afhænger af tilstedeværelse af komorbiditeter og af graden af lungefunktionsnedsættelse.

  Bronkiektasi er en kronisk tilstand med hyppige eksacerbationer med varierende sværhedsgrad

• Hos nogle patienter fører de gentagne eksacerbationer og den kroniske inflammation til nedsættelse af lungefunktionen, og hos enkelte til udvikling af kronisk respirationsinsufficiens

Komplikationer

• Kronisk respirationsinsufficiens

• Hæmoptyser

• Cor pulmonale

• Amyloidose

Prognose

• Langtidsprognosen er variabel, men ofte er der tiltagende symptomer og tendens til komplikationer over tid

• Bronkiektasier forekommer ofte samtidig med andre lungesygdomme, f.eks. KOL og astma, hvilket gør det vanskeligt at afklare prognosen i forhold til bronkiektasi alene

Baggrundsoplysninger 

Definition

• Medfødt eller erhvervet varig udvidelse og ardannelse af mellemstore luftveje (bronkier)

• Tilstanden er karakteriseret ved inflammation med ødelæggelse af bronkievæggen og kronisk bakterieinfektion

• Forandringerne kan være begrænset til en enkelt lungelap eller lungesegment, men kan også være diffuse og afficere hele den ene eller begge lunger

• Klinisk præges tilstanden af kronisk hoste og ophostning af slim, som ofte er purulent

• Personer med alvorlige bronkiektasier kan opleve hæmoptyser og udvikle kronisk nedsat lungefunktion med symptomer, som omfatter hvæsende og pibende vejrtrækning, kronisk respirationsinsufficiens, pulmonal hypertension og højresidig hjertesvigt

Forekomst

• Den eksakte prævalens i Danmark er ukendt

• I England skønner man, at der er en incidens på ca. 30/100 000 om året og prævalens på ca. 500/100 000

• Forekomsten af svære tilfælde er sjældnere nu end tidligere på grund af en bedre behandling af bronkopulmonale infektioner i barndommen

• Forekomst af mildere grader af bronkiektasier er stigende - nok primært på grund af større tilgængelighed og anvendelse af HR-CT

• Klassiske bronkiektasier forekommer fortsat hyppigt i u-lande

• Forekomst af bronkiektasier blandt patienter med KOL synes at være stigende

Ætiologi og patogenese

• Tilstanden kan være medfødt (f.eks. cystisk fibrose, ciliær dyskinesi, immunglobulinmangel) eller erhvervet

• Kan skyldes recidiverende infektioner og inflammationer i bronkierne

• Svækkede forsvarsmekanismer i lungerne f.eks. dårligt fungerende cilier

• Lokaliseret luftvejsobstruktion f.eks. aspiration af fremmedlegemer

• Bronkiektasier forekommer hyppigere ved kroniske inflammatoriske sygdomme som reumatoid artritis og inflammatorisk tarmsygdom og ses også hyppigere hos personer med immundefekt

Patofysiologi

• I engelsksproget litteratur taler man om "a viscious vortex" (en ond hvirvel), som omfatter en kombination af flere patofysiologiske processer: nedsat mukustransport, luftvejsinfektion, luftvejsinflammation og vævsskade

• Ophobning af mukus i luftvejene er et fremtrædende træk. Stagneret mukus bliver koloniseret med bakterier, og der udløses en inflammatorisk respons med influx af neutrofile leukocytter i luftvejene

• Luftvejene kan ikke skille sig af med bakterier, og store mængder af proteolytiske enzymer fra neutrofile granulocytter bidrager til ødelæggelse og ardannelse i luftvejene

• Der er øget fokus på betydning af den neutrofile inflammation og biologisk medicin, som hæmmer denne type inflammation (brensocatib) har vist klinisk effekt 

• Der optræder tit akutte forværringer, som kan udløses af virale infektioner, hvor mængden af bakterier i luftvejene tiltager, eller der sker en infektion med en ny bakterietype

Disponerende faktorer

• I vore dage, særligt i vestlige lande, er postinfektiøs skade en sjældnere årsag til sygdommen, mens værtsfaktorer er af større betydning 

• Medfødte tilstande

  • Cystisk fibrose er en meget vigtig årsag til svære tilfælde af bronkiektasier

  • Cilie dysmotilitets syndrom, f.eks. primær ciliær dyskinesi

  • Immunglobulinmangel

  • Kongenit immunsvækkelse

• Erhvervede

  • Lungeinfektioner som tuberkulose, lungebetændelse, kighoste, mæslinger

  • Fremmedlegemer, allergisk, autoimmun og kemisk lungeskade

  • Obstruerende tumor

ICPC-2

ICD-10/SKS-koder

Patientinformation

Hvad du bør informere patienten om

• Betydningen af lungefysioterapi og fysisk aktivitet

• Om tegn på eksacerbation, så antibiotisk behandling starter hurtigt

• Nogle patienter vil have glæde af en behandlingsplan, så de selv kan starte antibiotika, hvis ekspektoratet tiltager i mængde og bliver mere purulent

Hvad findes der skriftlig patientinformation

• Information om bronkiektasi

Animationer

• Bronkiektasier

Link til vejledninger

• Dansk Lungemedicinsk Selskab. Bronkiektasier

• Forløbsbeskrivelser og pakkeforløb

Illustrationer

Tegninger

• Bronkiektasier

• Lunger og bronkier