Facialisparese

Diagnose

Diagnostiske kriterier

Perifer facialisparese

• Pludselig ansigtslammelse (udvikling over timer til få døgn) med ensidig parese eller paralyse

• Evt. nedsat smagssans og hyperacusis på afficeret side

Sygehistorie

• En akut opstået ensidig ansigtslammelse er oftest en idiopatisk perifer facialisparese (Bells parese), dvs. hvor årsagen er ukendt

Perifer facialisparese

• Ansigtslammelse

  • Opstår ofte uden forvarsel og er maksimal efter to dage

  • Kan være partiel eller komplet

  • Nogle gange udvikler lammelsen sig trinvis over dage, andre gange er den fuldt udviklet fra starten

  • Ansigtsrynker og nasolabialfuren forsvinder. Panderynker udviskes, og mundvigen hænger

  • Øjenlåget lukker sig ikke, og nedre øjenlåg hænger. Ved forsøg på at lukke øjet vil øjet rulle opad (Bells fænomen)

• Eventuelle forudgående symptomer

  • Nogle mærker en dump let-moderat smerte i eller bag øret, en til to dage før lammelsen opstår

• Mulige ledsagefænomener

  • Ledsagesymptomerne afhænger af, hvor læsionen sidder langs forløbet af ansigtsnerven

  • Smagssansen kan være ændret (læsion proximalt for chorda tympani), men dette vedvarer sjældent udover to uger

  • Øget lydfølsomhed (hyperacusis) indikerer paralyse af m. stapedius (læsion proximalt for afgangen af n. stapedius)

  • Patienten kan også klage over øresmerter eller tæthed i øret, smerter i ansigtet eller bag øret - disse er milde og kan også gå forud for lammelsen

  • Kraftige smerter tyder på herpes zoster oticus (Ramsay Hunts syndrom)- og efterfølges af et vesikulært udslæt på øret, i øregangen, eller i samme side af ansigtet/mundhulen/svælget. Udslættet udebliver dog hos 10-30 % med zoster oticus infektion (zoster sine herpete), hvor kraftige øresmerter i stedet rejser mistanke om zoster oticus

  • Øjenirritation kan opstå som følge af nedsat tåreproduktion (læsion centralt for afgang af n. petrosus major ved ganglion geniculi) og manglende evne til at lukke øjet. På grund af slapt øjenlåg vil tårer løbe over kanten og give fejlagtigt indtryk af øget tåreproduktion ved læsioner perifert for afgangen af n. petrosus major (normal tåreproduktion)

  • Mad og spyt kan opsamle sig i den afficerede side af munden og løbe ud af mundvigen

  • Patienten kan opleve følelsesløshed i det paralyserede område, men ansigtssensibiliteten er bevaret

• Langsom udvikling over mere end to uger kan tyde på neoplasme

Tjek mulige differentialdiagnoser

• Nyligt udslæt, ledsmerter, feber?

• Andre episoder med perifere pareser?

• Flåtbid?

• Øreproblemer?

Central facialisparese

• Som regel led i en alvorlig cerebral skade oftest apopleksi - kræver akut udredning - ved mistanke om apopleksi ring 112

Kliniske fund

Generelt

• Central eller perifer facialisparese?

  • Vurder om lammelsen er af perifer type (perifer facialisparese) eller central type (central facialisparese)

  • Kan patienten rynke panden og lukke øjnene på begge sider, tyder det på central facialisparese

• Udbredelse og grad af lammelse

  • Bedømmes ved at bede patienten aktivere de forskellige afsnit af ansigtsmuskulaturen

    • rynke panden

    • knibe øjnene sammen

    • vise tænder

    • blæse kinderne op

• Andre hjernenerver

  • De øvrige hjernenerver bør undersøges for at se, om det er en ren facialisparese, eller om også andre hjernenerver er involveret, f.eks. om der er sensibilitetsudfald svarende til n. trigeminus' innervationsområde eller påvirkning af øjenmusklerne

• Tegn til cerebral affektion eller tumores?

  • Det er også vigtigt, at man orienterer sig, om der findes andre tegn på affektion af hjernen

  • Tjek gld. parotis og halsen for tumores

• Bilaterale facialispareser kan skyldes autoimmune lidelser (hyppigst), infektiøse, idiopatisk eller centrale årsager¹ 

• Herpes zoster infektion kan opstå uden udslæt (zoster sine herpete) og andre kranienerver kan være medinddraget

Perifer facialisparese

• Ensidig parese af den mimiske ansigtsmuskulatur

• Ved forsøg på at lukke øjnene forbliver øjet på den paretiske side åbent, og bulbus drejes opad - Bells fænomen

• Hængende øjenbryn og mundvig samt forstyrret lukning af øje og mund

• Ved perifer facialisparese er som regel ingen andre hjernenerver afficeret, og der foreligger ingen andre neurologiske udfald

Central facialisparese

• Hængende mundvig og udvisket nasolabial fure

• Patienten kan ikke puste kinderne op eller fløjte

• Funktionen i øvre ansigtsmuskulatur er intakt på grund af dobbeltinnervation, således at øjet kan lukkes, og panden kan rynkes

• Der vil som regel samtidigt foreligge andre udfald - pareser, sensibilitetsforstyrrelse, afasi, synkebesvær eller neglekt

Øreundersøgelse

• Udfør otoskopi og stemmegaffelundersøgelse

• Polypper eller granulationer i øregangen kan være et tegn på kolesteatom eller nekrotiserende ekstern otitis

Supplerende undersøgelser i almen praksis²

• Almindeligvis er supplerende undersøgelser unødvendige

• Blodsukker?

  • Underliggende diabetes?

• Serologi

  • Antistof-stigning på herpesvirus er ikke en pålidelig prøve ved perifer facialisparese

  • Positiv serum Borrelia-serologi er utilstrækkelig for at stille diagnosen neuroborreliose - skal om nødvendigt bekræftes med spinalvæskeundersøgelse, hvilket foregår i sygehusregi

Andre undersøgelser hos specialist eller undersøgelse på sygehus

• Hvis der også er udfald af andre kranienerver evt. ekstremitetsparese, skal patienten videreudredes (også selvom det er en perifer facialisparese) 

Differentialdiagnoser

• Skelne mellem central parese og perifer parese - ved central parese er der bevaret motorik i panden og bevaret evne til at lukke øjet 

• Vurdere årsager til symptomatisk perifer facialisparese 

Behandling

Behandlingsmål (perifer facialisparese)

• Påskynde helingen af nervelammelsen og beskytte øjet mod corneaskade

Generelt om behandlingen (perifer facialisparese)

• Kortikosteroider forkorter forløbet af idiopatisk perifer facialisparese og øger patientandelen, som bliver fuldt restitueret

• Antiviral behandling har ikke nogen effekt, med mindre der er sikre tegn på herpes zoster infektion (synligt herpesudbrud)

• Øjenbeskyttelse

  • Det er vigtigt at undgå, at cornea skades

Håndtering i almen praksis

• I almen praksis afklares, om der er tale om perifer eller central facialisparese

Råd til patienten (perifer facialisparese)

• Træning af ansigtsmuskulaturen ved at lave grimasser foran et spejl (biofeedback)

• Brug af beskyttende briller eller øjenklap (urglasforbinding) for at hindre mekanisk corneaskade (støv, fremmedlegemer)

• Tårevæske eller neutral øjensalve anbefales for at undgå udtørring af cornea

Medicinsk behandling³

• Der er dokumentation for, at prednisolonbehandling i akutfasen fører til hurtigere bedring og højere andel med fuld restitution, sammenlignet med placebo

• Supplerende antiviral behandling ser ikke ud til at bedre udfaldet ved idiopatisk perifer facialisparese

• Prednisolon dosering:

  • 50 mg dagligt i 10 dage uden nedtrapning

Andre medicinske behandlinger

• Hvis der er mistanke om infektion som underliggende årsag til perifer facialisparese, skal der udredes med lumbalpunktur og iværksættes specifik antibiotisk/antiviral behandling

• Ved central facialisparese skal der udredes for central årsag (f.eks. apopleksi)

Anden behandling (perifer facialisparese)

Øjenbeskyttelse (perifer facialisparese)

• Beskyt cornea mod udtørring og erosioner på grund af manglende lukning af øjet (brille eller øjenklap)

• Kunstig tårevæske påføres hver time om dagen

• Okkluderende bandage med øjensalve om natten

Andre muligheder⁴ (perifer facialisparese)

• Træningsprogram

  • Træning af den mimiske ansigtsmuskulatur foran spejl (biofeedback)

  • Fysioterapeut kan lægge et træningsprogram, men dokumentation for dette tiltag mangler

Forebyggende behandling

• Undgå flåtbid, da borreliose kan være årsag til perifer facialisparese

Henvisning

• Perifer facialisparese udredes og behandles ved praktiserende øre-næse-halslæge

• Hvis patienten overhovedet ikke kan dække cornea, når han/hun prøver at lukke øjet, skal øjenlæge kontaktes

• Patienter med perifer facialisparese bør starte behandling hurtigt

Opfølgning

Plan

• Patienten bør følges, indtil lammelsen er på retur eller fuldt remitteret

Sygdomsforløb, komplikationer og prognose (perifer facialisparese)

Sygdomsforløb^5,2

• Heling

  • 70 - 85 % af patienterne med idiopatisk perifer facialisparese (Bells parese) opnår fuld restitution med adækvat behandling, som regel i løbet af 4-6 uger

  • Bedst heling (ca. 90 %) ses ved partielle perifer facialisparese

  • De mere udtalte pareser kan bestå i 3-9 måneder før bedring

  • Selv når bedringen starter sent, kan der komme fuld restitution

• Sequelae

  • Omkring 15 % har varig svækket funktion og ændret udseende

Komplikationer (perifer facialisparese)

• Corneaulceration i den akutte fase, hvis øjet ikke lader sig lukke

• Inkomplet remission

• Ufrivillige kontraktioner (synkinesier) i facialisinnerveret muskulatur eller tåreflåd ved spisning. Skyldes aberrant reinnervation

• Vedvarende øjenlågssvaghed kan disponere for øjenskader og kan kræve tarsorafi

Prognose (perifer facialisparese)

• Prognosen er bedst for Bells parese (idiopatisk), og hvis lammelsen er partiel

• Yngre patienter har bedre prognose end ældre

• Patienter, som har haft én episode med perifer facialisparese, har ca. 8 % risiko for recidiv

Indikatorer på dårlig prognose (perifer facialisparese)

• Komplet facialisparese (alle perifere grene afficeret)

• Facialis paralyse (total parese af nerven)

• Ingen bedring efter tre uger

• Alder over 60 år

• Stærke smerter

• Herpes zoster virus (Ramsay Hunts syndrom)

• Ledsagende tilstande - diabetes, graviditet

• Svær degeneration af facialisnerven vist ved elektrofysiologisk test 

Baggrundsoplysninger

Definition

• Generelt

  • Ansigtslammelse kan enten skyldes en perifer skade (perifer facialisparese) eller central skade (central facialisparese)

• Idiopatisk perifer facialisparese (Bells parese)

  • Perifer facialisparese, hvor årsagen er ukendt

  • Bells parese har fået sit navn efter Sir Charles Bell (1774-1842), som først beskrev syndromet, anatomien og funktionen af facialisnerven⁶

Forekomst⁷

• Ensidig ansigtslammelse er den hyppigste kranielle mononeuritis

  • Perifer facialisparese er langt hyppigere end central facialisparese

  • Bells parese (idiopatisk perifer facialisparese) udgør 75% af alle perifere facialispareser

• Incidens

  • Er rapporteret til at være ca. 15-50 pr 100.000 pr år

  • Livstidsrisiko er 1:60-70

• Køn og alder

  • Afficerer mænd og kvinder lige hyppigt

  • Er hyppigst i aldersgruppen mellem 15 og 45 år

• Central facialisparese ses særligt ofte ved apopleksi

Klinisk anatomi

• Innervation

  • Motorisk innerverer facialisnerven alle mimiske muskler

  • Sensoriske fibre i nerven registrerer smagsindtryk fra forreste 2/3 af tungen

  • Parasympatiske nervetråde går til tåre- og spytkirtler

• Central versus perifer facialisparese

  • Musklerne i panden (m. frontalis) og omkring øjnene (m. orbicularis oculi) er bilateralt kortikalt innerveret

  • Centrale læsioner (central facialisparese) vil derfor kun medføre parese i nedre del af ansigtet (dvs. patienten kan rynke panden og lukke øjet)

  • Perifer læsion (perifer facialisparese) påvirker hele den ene ansigtshalvdel (dvs. patienten kan ikke rynke panden eller lukke øjet)

Ætiologi og patogenese

Central facialisparese

• Apoplexi

• Hjernetumor

• Andre neurologiske sygdomme med cerebral påvirkning f.eks. multipel sklerose

Perifer facialisparese uden kendt årsag (Bells parese)

• Er den hyppigste form for perifer facialisparese (75 %)

• Det antages, at idiopatisk perifer facialisparese skyldes inflammation af facialisnerven ved ganglion geniculi (genikulatgangliet), hvilket fører til kompression og muligvis iskæmi og demyelinisering

• Histologiske studier af facialisnerven i den akutte fase ved perifer facialisparese viser tegn til ødem, lymfocyt- og makrofaginfiltration perivaskulært og perineuralt og et reduceret antal nervefibre

• Kun ganske sjældent kan et specifikt virus isoleres

Perifer facialisparese - andre årsager til perifer facialisparese

• Neuroborreliose - dvs. infektion med Borrelia Burgdorferi på baggrund af flåtbid. Hyppigste årsag til perifer facialisparese hos børn

• Sarkoidose

• Tuberkulose

• Herpes zoster infektion i facialisnervens distributionsområde (Ramsay Hunt syndrom)

• Polyradikulitis - Guillain-Barrés syndrom (oftest bilateral)

• Miller Fisher syndrom

• Vestibulært schwannom (acusticusneurinom)

• Traume i form af hovedskade eller operation med iatrogen nervelæsion

• Betændelse eller fraktur i kraniebasis

• Parotistumor

• Otitis media - særligt ved samtidigt kolesteatom

• Mastoiditis

• Muskelsygdom

• Selv om disse tilstande kan vise sig med isoleret affektion af nervus facialis, vil de ofte fremvise andre træk, som adskiller dem fra idiopatisk perifer facialisparese

Disponerende faktorer

• Diabetes

• Graviditet

• Reumatisk sygdom

CPC-2

ICD-10

Patientinformation

Link til patientinformation

• Ansigtslammelse

Link til vejledninger

• Dansk Selskab for Infektionsmedicin: Borrelia klaringsrapport (2014)

• Dansk Neurologisk Selskab: Facialisparese

• Dansk Neurologisk Selskab: Neuroborreliose: Diagnostik og behandling

• Dansk Selskab for Otolaryngologi, Hoved og Halskirurgi. Facialisparese (2019)

• Forløbsbeskrivelser og regionale pakkeforløb

Illustrationer

Plancher eller tegninger

• Hjerne med hjernestamme, medialt