Intrakranielle svulster debuterer med vidt forskellige symptomer, afhængig af lokalisation, type og væksthastighed
Behandlingen omfatter ofte kirurgi evt. suppleret med strålebehandling og kemoterapi
Ved ændret personlighed, nytilkomne epileptiske anfald og/eller neurologiske udfaldssymptomer, ændring i tidligere kendt hovedpinemønster
Sygehistorie og fund, som giver mistanke
Bekræftelse ved CT- og/eller MR-skanninger - senere histologisk og ofte også molekylær genetisk undersøgelse af tumorvæv
Intrakranielle svulster debuterer med vidt forskellige symptomer, afhængig af lokalisation, type og væksthastighed
Tiden fra første symptom til diagnose kan ofte sige noget om væksthastigheden og dermed malignitetsgraden
Patienter med glioblastom har ofte kun haft symptomer i få uger, mens personer med langsomtvoksende svulster, som meningeom, kan have haft symptomer i flere år
Af og til ser man blødning i svulsten. Symptomerne kan da udvikle sig lige så hurtigt som ved blødning i hjernen
Et hyppigt debutsymptom er epileptisk anfald
Hurtig intrakraniel trykstigning giver symptomer som hovedpine (sjældent debutsymptom), kvalme, opkastninger, bevidsthedssvækkelse
Langsom intracerebral trykstigning giver symptomer som morgenhovedpine, kvalme, opkastninger, tågesyn, svimmelhed eller balancebesvær
Andre symptomer kan være (evt. langsomt) indsættende pareser, afasi, andre neurologiske udfald, træghed, personlighedsændringer
Hypofysesvulster kan forårsage hormonelle forandringer, f.eks. akromegali, gynækomasti og prolaktinom som giver amenoré eller impotens samt galaktoré
Optikusmeningeomer fører til synstab og proptose
Hurtig intracerebral trykstigning (over dage) giver stasepapil og, i senstadiet, højt blodtryk, temperaturstigning, langsom puls, anisokori, evt. øjenmuskelpareser
Langsom intracerebral trykstigning giver symptomer som personlighedsændringer og mental reduktion, urininkontinens, ataksi
Andre udfaldsfænomener er afhængig af svulstens beliggenhed
Dette har som regel ringe eller ingen diagnostisk betydning
Udredning med basis blodprøver kan evt. udføres inden viderehenvisning
Endokrinologisk udredning inkl. måling af hormoner i perifert blod er meget vigtigt ved hypofysesvulst:
S-væksthormon, S-IGF, S-ACTH, S-osmolaritet, S-TSH, S-frit T4, S-T4, S-T3, S-østradiol (kvinde), S-testosteron (mænd), S-progesteron, S-prolaktin, morgen og aften S-kortisol , S-FSH, S-LH
CT eller MR giver som regel diagnosen
MR, med kontrast og specielle sekvenser
Vigtigste diagnostiske hjælpemiddel til at påvise svulst i hjernen
Er mere sensitiv for tidlige tumorforandringer, giver mere eksakt beskrivelse af lokalisation og fremstiller forandringer i fossa posterior bedre
I alle tilfælde er MR-undersøgelse nødvendig forud for operation. Undersøgelsen udføres med sekvenser, som kan overføres til neuronavigationsudstyr, der som standard anvendes ved operationer mod hjernesvulster
CT
På grund af begrænset tilgængelighed af MR bliver primærundersøgelsen oftest cerebral CT
CT har klare begrænsninger, når det gælder fremstilling af svulster i lillehjerne/hjernestamme, og ikke-kontrastopladende svulster kan let blive overset
Hvis mistanken om tumor efter CT er uændret, bør der suppleres med MR
Cerebral angiografi
Er kun undtagelsesvis indiceret, for eksempel ved mistanke om karrige svulster eller differentialdiagnostisk over for rene karmalformationer
CT-angiografi eller MR-angiografi kan ofte give afklaring af de vaskulære forhold, men endelig afklaring kræver i udvalgte tilfælde konventionel cerebral arteriografi a.m. Seldinger
Funktionel MR
Er et vigtig supplement i den præoperative udredning, specielt af svulster nær sprogområdet og motorisk cortex
EEG og testning af sproglateralisering (WADA-test)
Er rutine ved operation efter epilepsiprotokol (ved medikamentel intraktabel epilepsi)
Positronemissionstomografi (PET)
Bruges til lokalisering af hypermetabole områder i svulster og kan benyttes til adskillelse mellem recidiv af hjernesvulst og stråleskade. Undersøgelsen finder også anvendelse i lokalisering af vigtige funktionsområder i hjerne, sprogcenter og motorisk region
Traume - kronisk subduralt hæmatom
Vaskulært - hæmatomer, aneurisme, arteriovenøs malformation, hjerneinfarkt, venetrombose
Infektion - absces, tuberkulom, sarkoidose, encefalitis
Cyster - araknoidea, parasittær
Om muligt fjernelse af tumor
Hvis operativ fjernelse ikke er mulig, bliver behandlingen oftest lindrende og livsforlængende
Behandlingen omfatter ofte kirurgi evt. suppleret med strålebehandling og kemoterapi
Meget af behandlingen drejer sig om generel medicinsk behandling for at kontrollere kramper, peritumoralt ødem, venøs tromboemboli, slaphed og kognitiv dysfunktion
Se omtale af hjernesvulster hos børn
Patienter mistænkt for hjernesvulst skal henvises i kræftpakke
Patienten bør søge læge ved ovenstående symptomer
Svulster omgives ofte af et betydeligt ødem i hjernevævet
Dette reagerer godt på glukokortikoider, hvilket giver betydelig symptomlindring
Patienten behandles ofte med glukokortikoid præoperativt
Dette er symptomatisk behandling. Den kausale behandling af ødemet er radikal fjernelse af tumor
Om muligt fjernes hele svulsten
Når dette ikke er muligt, forsøger man at opnå en så omfattende resektion, som er forenelig med en god neurologisk status
Ved en del svulsttyper er prognosen afhængig af resektionsgraden
Patienter i kræftpakke forløb får foretaget en ny MR-skanning senest 48 timer efter indgrebet for at vurdere operativ radikalitet
Hvis kirurgisk tilgængelig restsvulst påvises, og prognosen afhænger af, hvor meget der er fjernet, overvejes reoperation
Biopsi udføres med brug af neuronavigation
Hjernesvulsters diffuse vækst og dårlige makroskopiske afgrænsning gør, at kirurgisk behandling ofte skal suppleres med stråle- og/eller kemoterapi
Kirurgisk behandling af svulster lokaliseret nær kraniebunden giver ofte flere postoperative komplikationer og et dårligere neurologisk resultat
Et 50-års materiale viste noget længere overlevelse ved radikal versus subtotal fjernelse af svulstvæv hos patienter med maligne gliomer, men 10 års overlevelse var dårlig for begge
Svulster, som involverer kraniebunden, er vanskeligt tilgængelige
Svulster i de centrale eller mediale dele af basis fossa cranii anterior og media kan eventuelt opereres endoskopisk, transsphenoidalt
Der er tale om meget få patienter og er et udviklingsområde
Stereotaktiske biopsier og stereotaksivejledt biopsi og svulstresektion har eksisteret i 40 år
I løbet af de sidste ti år er der udviklet mere avancerede navigationssystemer
Disse kan bruges til at planlægge adgangen ved et indgreb, men også til at lokalisere svulster og andre patologiske og normale strukturer, som ikke er synlige på hjernens overflade
Hensigten er ikke kun at finde svulsterne, men også at definere afgrænsningen bedre mhp. at opnå total fjernelse
Navigationssystemerne kan deles i to hovedgrupper:
Dem som baserer sig på preoperative billeder (MR, CT)
Dem som baserer sig på peroperative (MR, ultralyd)
Fordelen med peroperativ billedregistrering er, at man får korrigeret for den forskydning af hjernen, som finder sted under operationen (brainshift), hvilket kan muliggøre større grad af radikalitet
Med gammakniv/strålekniv eller lineær accelerator kan høje stråledoser leveres med stor nøjagtighed mod målområdet, uden at omkringliggende væv strålebelastes udover tolerancegrænsen
Bestrålingen kan gives som en enkelt dosis eller i mindre og fraktionerede doser
Kan bruges særligt mod hjernemetastaser, hvis der er færre end fire metastaser, og metastasernes diameter er under 3-3,5 cm
Behandlingen kan øge livslængde og livskvalitet, samt påføre patienten mindst mulig hjerneskade i forbindelse med behandlingen
Stråling kan helbrede patienter med germinomer og embryonale svulster, samt enkelte med lymfomer, men er principielt palliativt ved gliomer
Patienter med inoperable meningeomer kan have gavn af strålebehandling
Behandlingen starter 2-4 uger efter operationen, varer i 2-6 uger, og vil temporært medføre håraffald i strålefelterne
Gives som regel som ekstern, fokal behandling med 56-60 Gy i flere fraktioner
Helhjernebestråling kan anvendes som palliation
Stereotaktisk strålebehandling er en fokal højpræcisionsbehandling, som bedst anvendes ved processer under 3-3,5 cm i diameter
Mulige bivirkninger er mental reduktion, nedsat hukommelse, øget trætbarhed, skade af synsbaner eller hypotalamiske og/eller hypofysære endokrine udfald
Efter fem år er der risiko for stråleinducerede svulster, særligt meningeomer
Mange typer kemoterapi har været forsøgt ved glioblastom, med effekten har været begrænset
Andre kemoterapeutika anvendes ved oligodendrogliomer m.fl.
Patienter med germinalcellesvulster af germinom eller ikke-seminom type kan i en del tilfælde helbredes med regimer, som indeholder cisplatin
Kemoterapi er også af værdi ved primært lymfom i hjernen
Immunterapi ved primære hjernetumorer har aktuelt ikke nogen plads i behandlingen
Højdosis glukokortikoid
Giver reduktion i ødem og ofte bedring af symptomer, hvis sygdomsprocessen ikke er for langt fremskredent
Effekt særligt ved hjernemetastaser
På grund af ubehagelige og til tider alvorlige bivirkninger bør behandlingen gives i så kort tid som muligt
Mannitol infusion eller hypertont NaCl infusion
Kan startes, hvis patienten har hjerneødem, særligt ved meget akutte symptomer med risiko for herniering og lang transport
Mannitol 500 ml (150 mg/ml) gives over 30 minutter intravenøst (eller 1 g/kg kropsvægt). Hyperton NaCl gives som bolus på 1mmol/kg kropsvægt og evt. efterfølgende som infusion. Læg urinkateter
Anvendes efter behov
Tilstræbes total ekstirpation af svulsten
Der anbefales ikke postoperativ strålebehandling
Patienten følges med MR-skanninger
Ved MR-verificeret vækst af restsvulst og ved recidiv af svulst efter totalresektion laves evt. ny resektion efterfulgt af strålebehandling og/eller kemoterapi
Operativ behandling
Behandles med så radikal resektion som muligt, efterfulgt af strålebehandling - men maligne gliomer kan ikke fjernes totalt på grund af deres infiltrerende natur
Ved vækst af resttumor/recidiv kan det være aktuelt med ny operation
Strålebehandling
Tillæg af strålebehandling til kirurgi øger overlevelsen blandt patienter med glioblastom fra 3-4 måneder til 7-12 måneder. 90 % af svulsterne recidiverer på den oprindelige lokalisation
Strategier for at øge stråledosis mod tumor ved brug af brakyterapi og stereotaktisk strålekirurgi har ikke bedret overlevelsen
Cytostatika
Behandling med temozolomid og samtidig strålebehandling efterfulgt af adjuvant kemoterapi med temozolomid øger overlevelsen og er standardbehandling
Fremskridt
Ny indsigt i den molekylære patogenese for glioblastomer har demonstreret den kritiske rolle, som stamcellen spiller i udviklingen af svulsten og dens resistens mod behandling
På længere sigt forventes, at det er muligt at skræddersy mere effektiv behandling for den enkelte patient baseret på svulstens genotype
Der tilstræbes total ekstirpation
Ved subtotal resektion vurderes behov for kemoterapi i form af procarbazin, lomustin (CCNU) og vincristin (PCV-kur) samt strålebehandling
Gangliogliom og dysembryoplastisk neuroepitelial tumor har prædilektionssted i temporallappen, hvor de ofte giver ophav til medikamentelt intraktabel epilepsi
Total ekstirpation er kurativt, men recidiv er beskrevet
Nytteværdien af stråleterapi og kemoterapi er diskutabel
Centralt neurocytom findes som regel i relation til ventrikelsystemet
Malign transformation er meget sjælden
Behandlingen er totalresektion, og dette er som regel kurativt
Recidiv er sjælden
Dette er som regel godartede, velafgrænsede svulster, der vokser langsomt
Ved små svulster, som giver minimale eller ingen gener, skal man derfor overveje ikke at operere ("watchful waiting")
Hvis patienten er skrøbelig (ældre/reduceret almentilstand), og forventet restlevetid er begrænset, kan det være bedst at observere vedkommende med regelmæssige CT- eller MR-kontroller
Indikation for kirurgi
Intraspinale meningeomer anbefales opereret. Resultaterne er gode
Symptomgivende formodede meningeomer eller påvist vækst på repetitive kontrolskanninger
Mål med operation
Tilstræbe radikal operation
Dette er oftest muligt ved meningeomer i spinalkanalen og intracerebralt på hjernens konveksitet, falx cerebri, laterale kilebensvinge eller frontobasalt
Radikal operation kan være vanskeligere eller umulig ved meningeomer, som afficerer sinus sagittalis, den cerebellopontine vinkel, sinus cavernosus eller clivus
Recidiv
Efter makroskopisk radikal operation får ca. 10 % recidiv indenfor ti år, og ved subtotal resektion vil mere end 50 % få betydelig vækst af restsvulsten i dette tidsrum
Ved spinale meningeomer er recidiver mindre hyppige
Strålebehandling?
Radikalopererede skal ikke have strålebehandling
Efter subtotal resektion bør man overveje ekstern strålebehandling, evt. stereotaktisk af restsvulst
Ved anaplastiske/maligne meningeomer er recidivfrekvensen betydeligt hyppigere, og derfor er man mere liberal med stråleterapi
Synsnervemeningeomer
Optikusmeningeomer kan føre til synstab og proptose
Behandles bedst operativt subsidiært med fraktioneret stereotaktisk stråleterapi
Ved hurtigtvoksende svulster og/eller progredierende affektion af synsfunktionen bør denne behandling tilbydes
Akustikusneurinomer hos yngre bør behandles, og jo tidligere de opdages, og jo mindre de er, desto bedre bliver resultatet
Hos ældre eller skrøbelige patienter skal der laves en grundig afvejning af risiko versus nytte
Som for meningeompatienter vælger man ofte at afvente udviklingen, for så at tilbyde behandling, når svulsten vokser eller giver progredierende symptomer
Behandlingsalternativerne
Er kirurgisk resektion og/eller stereotaktisk ekstern bestråling
Valget afhænger af patientens alder, erhverv, hørelse (ipsilateral og kontralateral), svulstens størrelse og ledsagende medicinske problemer, som for eksempel hjerte- og lungesygdom
Akustikusneurinomer større end ca. 2,5-3 cm bør behandles kirurgisk
Evt. restsvulst kan bestråles stereotaktisk
Risiko for kirurgiske komplikationer
Hovedproblemet ved disse operationer er at bevare n. facialis, som ofte ligger som et tyndt slør over svulstkapslen
Ved hjælp af mikrokirurgisk teknik og peroperativ neurofysiologisk kortlægning er det som regel muligt at bevare facialisnerven også ved store akustikusneurinomer
I de fleste tilfælde mistes hørelsen på den opererede side
Hørebevarende operationer kan dog udføres på de mindre tumorer
Stereotaktisk ekstern bestråling
Er et alternativ til operation ved svulster, som er mindre end ca. 2,5 cm i diameter,
For små svulster er behandlingsresultaterne relativt ligeværdige med henblik på svulstkontrol og komplikationer
Disse debuterer ofte med multifokale periventrikulære læsioner. De spreder sig sjældent ekstrakranielt
Kliniske og radiologiske tegn på primært hjernelymfom kan forbigående forsvinde efter steroid- eller strålebehandling
Behandlingsmulighederne er operation, medikamentel behandling, stereotaktisk bestråling og evt. konventionel strålebehandling, hver for sig eller i kombination
Operationen laves som regel med transsphenoidal adgang gennem næsen, sjældnere med transkranial adgang
Operation er primærbehandling ved følgende tilfælde:
Svulster (undtagen prolaktinomer) som giver anledning til kompression af neurale strukturer, særligt synsnerverne
Væksthormonproducerende svulster
ACTH- og TSH-producerende svulster
Prolaktinomer som ikke skrumper ved medikamentel behandling, eller hvis medikamentel behandling skal stoppes på grund af bivirkninger
Medikamentel behandling af hypofysesvulster bruges i følgende tilfælde:
Prolaktinomer: Dopaminagonister er primærbehandling ved alle mikroprolaktinomer og de fleste makroprolaktinomer
Væksthormonproducerende svulster: Et behandlingsalternativ er somatostatinanaloger, evt. i kombination med dopaminagonister
Hovedindikationen er forbehandling til kirurgi eller efterbehandling til kirurgi, hvor denne ikke har været radikal
Substitutionsbehandling ved hypopituitarisme
Strålebehandling
Hypofysesvulster er relativt strålefølsomme
Konventionel stråleterapi og stereotaktisk ekstern fokuseret bestråling er dokumenteret nyttig adjuvans ved inkomplet fjernede svulster og infiltrerende svulster
Recidiv er ikke usædvanligt (10-20 %), og for alle patienter er det nødvendigt med livslang opfølgning
Formålet med behandlingen er at stoppe væksten i de intrakraniale svulstmanifestationer
Hvis man opnår dette, bliver det de ekstrakraniale manifestationer, som afgør prognosen og det videre forløb
Afgørende for valg af behandling er
antal metastaser (bedømt ved cerebral MR)
deres lokalisation
udbredelse af grundsygdom
patientens almentilstand og svulsttype
ved udbredt kræftsygdom og dårlig almentilstand, som ikke skyldes én solitær hjernemetastase, bør man afstå fra specifik behandling rettet mod hjernemetastaser
Glukokortikoider gives mod ødem omkring svulsten
Der er indikation for kirurgisk behandling af solitære hjernemetastaser i følgende tilfælde:
Kræftsygdom som er relativt stationær, patientens almentilstand er relativt god, og metastasen giver betydelige gener
Ukendt primærsvulst
Metastasekirurgi
Metastasekirurgi på nævnte indikationer giver forlænget levetid og bedre livskvalitet
Solitære hjernemetastaser kan fjernes kirurgisk
Metastaser med diameter under 3-3,5 cm kan også behandles med stereotaktisk ekstern bestråling,
Ved ukendt primærsvulst har kirurgisk fjernelse den fordel, at man samtidigt kan få en histologisk diagnose
Resultaterne ved de to behandlingsmodaliteter anses for ligeværdige for solitære metastaser under 3 cm
Ikke sjældent kan to cerebrale metastaser fjernes under samme operation, hvis de begge rent teknisk kan nås via samme operationslejring
Hos patienter med indtil tre hjernemetastaser foretrækkes ofte stereotaktisk ekstern bestråling eller kirurgisk fjernelse af én eller to generende metastaser og efterfølgende strålebehandling
Postoperativ strålebehandling
Gives afhængigt af forholdene, efter total ekstirpation af solitære metastaser
Ved svulstrecidiv i samme område laves ny resektion/stereotaktisk bestråling
Ved solitære hjernemetastaser, som ikke egner sig til kirurgi eller stereotaktisk ekstern bestråling, samt ved multiple hjernemetastaser (mere end to-tre), kan helhjerne bestråling vurderes
Kemoterapi
Kemoterapi har ringe plads i behandlingen af hjernemetastaser, bortset fra ved testikelkræft
Nogle former for medicinsk kræftbehandling passerer blod-hjernebarrieren og kan derfor have effekt på hjernemetastaser
Henvisning eller indlæggelse ved mistanke om diagnosen
Egen læge: ved mistanke om kræft i hjernen skal patienten akut henvises i kræftpakke, som senest 7. dag skal starte udredning (pakkeforløb)
Neurologisk afdeling: der udføres standardiseret systematisk sygehistorie og objektiv undersøgelse. Diagnosen bekræftes med MR-skanning. Andre relevante undersøgelser som røntgen af thorax og kardiologisk tilsyn udføres. Eventuel opstart af antiepileptisk behandling eller behandling med glukokortikoider. Forløbstid 7 dage
Neurokirurgisk afdeling: Fra udredningen er afsluttet, og patienten er informeret om videre plan, til patienten skal modtage kirurgisk behandling, må der gå 7 kalenderdage. Operationen foretages, og der tages væv fra til histologisk undersøgelse. Ved kræft i hjernen udføres tidlig postoperativ MR-skanning inden 48 timer efter operationen
Onkologisk afdeling: Efterbehandling i form af enten kemoterapi og/eller strålebehandling skal opstartes 15-20 kalenderdage efter operationen
Efterfølgende neuro-onkologisk kontrol ved enten onkolog, neurokirurg eller neurolog tilpasses den specifikke svulsttype og regionale forhold
Hypofysesvulster, meningeomer og andre godartede intrakranielle tumorer er ikke omfattet af kræftpakke-forløbene men alene almindelige behandlingsgarantier, dog tilpasset patientens gener, aktuelle akutte/subakutte behandlingsbehov og skanningsfundene
Opfølgningen er som regel en specialistopgave
Opfølgningsrutinerne for patienter med glioblastom og anaplastisk astrocytom skal være afstemt efter behandlingsmuligheder ved evt. recidiv og konsekvensen af progrediering ved etableret recidiv
Høj alder, svækket præoperativ funktionsstatus og subtotal resektion er negative prognostiske faktorer ved glioblastom og skal tillægges vægt i valg af behandling og opfølgning
Progression af tumor
Generel helbredstilstand
Almindeligvis gradvis udvikling af tilstanden, men progressionen kan variere fra dekader ved benigne tumores til dage ved meget maligne tumorer
Nogle gange kan et neurologisk udfald være første manifestation af sygdommen
Mentale forstyrrelser
Histologisk diagnose er den vigtigste prognostiske faktor
Prognosen er afhængig af
alder (høj alder medfører dårlig prognose)
svulstens art
svulstens lokalisering
patientens kliniske status
De fleste meningeomer er i udgangspunktet godartede, men kan alligevel være farlige, hvis de ikke kan fjernes, fordi de vil kunne trykke mod vitale dele af hjernen
Sene recidiv fra subradikalt fjernede meningeomer er ikke usædvanligt
Har dårlig prognose uanset behandling
Lavgrads gliomer (astrocytomer) kan udvikle sig langsomt over årtier
Udifferentierede svulster som glioblastomer udvikler sig hurtigt og har få års gennemsnitlig overlevelse
Ugunstige prognostiske faktorer ved glioblastom er høj alder, histologiske træk, nedsat almentilstand og ikke-resektabel svulst
Hjernesvulster hos børn (oftest medulloblastom) kan helbredes (ca. 50 %), men med varierende grad af senfølger
Afhænger af primær tumor
Ved lavgrads astrocytomer
Femårsoverlevelsen for voksne astrocytompatienter er ca. 50 %, men kurven er faldende efter fem år pga. progrediering/recidiv
Hurtigtvoksende og mere maligne anaplastiske astrocytomer og glioblastomer
Glioblastomer har en femårsoverlevelse på <5 %
Prognosen ved anaplastisk astrocytom er noget bedre
Helbredelse er imidlertid meget sjælden
Gennemsnitlig overlevelse for glioblastompatienter er 0,5-1 år, men tilsyneladende er varig helbredelse også set, og flere nye behandlingsmodaliteter ventes at kunne bedre prognosen
Oligodendrogliomer
Femårsoverlevelsen ved oligodendrogliom er ca. 50 %, men kurven er faldende efter fem år pga. progrediering/recidiv
Få bliver helbredt, men enkelte kan leve i over 20 år
Kemoterapiresponset for oligodendrogliomer er associeret med specifikke genskader i svulsten
Tiårsoverlevelsen for patienter med meningeom er 96 % (korrigeret for anden dødsårsag)
Prognosen er dårlig, fordi der ofte kommer recidiv indenfor kort tid
Median overlevelse er ca. et år, femårsoverlevelsen 10-20 % efter strålebehandling alene
Systemisk og intratekal methotrexat i kombinationskur med bl.a. cytarabin kan bedre prognosen
Hjernesvulster omfatter både primære og sekundære (hjernemetastaser) svulster
Nogle svulster vokser i bestemte områder af hjernen eller kraniet
Væksthastighed og invasivitet varierer
Med stigende udbredelse af CT og MR bliver flere og flere hjernesvulster opdaget og behandlet
Oncolex omtaler intrakraniale svulster under "centralnervesystemet"
Glioblastoma multiforme (20-25 %)
Astrocytom (20 %)
Ependymom (3-5 %)
Oligodendrogliom (2-5 %)
Medulloblastom (2-5 %)
Meningeom (15-20 %)
Neurinom = schwannom (6-8 %)
Hypofyseadenom (6-8 %)
Andre (8-10 %)
Incidens af primære intrakranielle svulster
Der nydiagnosticeres pr år godt 1600 patienter med tumorer i hjerne, hjerne-hinder og nerver
Aldersstandardiseret incidens per 100.000 er 26 for mænd og 28 for kvinder, når man inkluderer alle tumortyper
Incidensen af hjernesvulster er højest i aldersgruppen 65 til 79 år
Af de nydiagnosticerede skønnes omkring 600 pr år at være gliomer
Livstidsprævalens
Er fundet at være 0,65 % hos mænd og 0,5 % hos kvinder
Prævalensen er godt 18.000 patienter for alle tumortyper
Svulster i centralnervesystemet udgør knapt 3 % af kræfttilfælde hos voksne og omtrent 1/3 af kræfttilfælde hos børn
Svulsttyper
Hos voksne er glioblastomet den hyppigste og meningeomet (ekstracerebralt) den næsthyppigste svulsttype
Hos børn er astrocytom, medulloblastom, ependymom og kraniofaryngeom de hyppigste tumorer
Lokalisering
Hos voksne er de fleste tumorer lokaliseret supratentorielt (i storhjernen)
Hos børn er de fleste lokaliseret infratentorielt (i lillehjernen og i hjernestammen)
Vævstyper
Primære svulster kan udgå fra alle de vævstyper, som findes intrakranielt
Flertallet opstår fra stamceller, der er udviklet i gliøs retning
Hovedparten af disse udgøres af astrocytom, oligodendrogliom, ependymom
Langt færre fra stamceller udviklet i neural retning (f.eks. gangliogliom) og embryonale (f.eks. medulloblastom)
Spredning af primære hjernesvulster
De spreder sig ved lokal invasion i hjernen
Metastaser fra primære hjernetumorer til andre organer ses i sjældne tilfælde
Metastaser
Hvis man ser bort fra arvelig disposition, er ioniserende stråling den eneste risikofaktor, som sikkert er associeret med udvikling af intrakranielle svulster
Bestråling af kraniet (selv små doser) kan give svulster med en latenstid på 10-30 år efter eksponering
Der er ikke påvist sikker sammenhæng mellem øget forekomst af primære intrakranielle svulster og tobak, alkohol, brug af mobiltelefon, eksponering for højspændingsledninger, brug af hårfarvningsmidler eller hovedtraumer
Af specifikke genetiske sygdomme med relation til primære intrakranielle svulster nævnes følgende:
Neurofibromatose - type 1 er associeret med lavgrads gliomer (specielt astrocytom i opticus-chiasma-hypothalamus)
Neurofibromatose - type 2 er associeret med akustikusneurinom, meningeom og gliom (specielt ependymom)
Tuberøs sklerose er associeret med astrocytom (subependymalt kæmpecelle-astrocytom)
von-hippel-lindaus-sygdom er associeret med kapillært hæmangioblastom
Turcots syndrom er associeret med glioblastom og medulloblastom
Li-Fraumeni syndrom er associeret med glioblastom
Dette er den hyppigst forekommende svulsttype
De udgår fra glia- eller nerveceller, dvs. fra celler som udviklingsmæssigt stammer fra primitivt neuroepitel
Karakteristiske fællestræk er tendens til diffus infiltration i hjernen, hvilket begrænser mulighederne for radikal kirurgisk behandling, og at de uhyre sjældent metastaserer til andre organer
Gliomer er en fællesbetegnelse for astrocyt-, oligodendrocyt- og ependymcellederiverede svulster, og de er den største gruppe af primære intrakranielle svulster
Astrocytomer
Udgår fra astrocytter
Lavgrads astrocytom, anaplastisk astrocytom og glioblastom er undergrupper med stigende malignitetsgrad
Glioblastomer er mest infiltrerende og vokser hurtigst, og de er derfor mest maligne
Der er god sammenhæng mellem histologisk billede og prognose
Glioblastom, som er hyppigst, kan enten udvikles fra astrocytom af lavere grad (sekundært glioblastom) eller opstå de novo (primært glioblastom)
Pilocytisk astrocytom er en variant af lavgrads astrocytom, som til forskel fra de ovenstående, er en velafgrænset, langsomtvoksende svulst hos børn og unge voksne uden tendens til malign degeneration (forekommer først og fremmest i cerebellum, n. opticus og hypothalamus)
Oligodendrogliomer
Disse er diffust infiltrerende svulster, som udgår fra oligodendrocytter og forekommer hyppigst i alderen 40-50 år
De er som regel lokaliseret til storhjernehemisfærer
Det angives ofte, at de udgør 5-10 % af alle gliomer, men pga. mulig underdiagnosticering kan tallet være 25-30 %
Også her skelner man mellem lav og høj (anaplastisk) malignitetsgrad, men sammenhængen mellem de histologiske fund og prognose er ikke så klar som ved astrocytomer
Neuroepiteliale svulster udgået fra neuronale celler
Neuronale og blandede neuronale-gliale svulster (dysembryoplastisk neuroepitelial tumor, gangliogliom og centralt neurocytom) er relativt sjældne
De har god prognose, men gangliogliomer kan udvikle sig i malign retning
De to førstnævnte er ofte lokaliseret til temporallapperne og forårsager epilepsi
Centralt neurocytom er almindeligvis en intraventrikulær tumor af celler med neuronal differentiering
Den er hyppigst lokaliseret nær foramen Monroi og ses oftest hos unge voksne
Omtrent halvdelen af alle supratentoriale intraventrikulære svulster er neurocytomer
Meningeomer
Disse udgør 20 % af primære intrakranielle svulster
Forekomsten stiger med alderen, og der er en overvægt af kvinder (1,7:1)
Kvinder med meningeom har en let overhyppighed af brystkræft og vice versa, formentlig fordi begge svulsttyper er påvirkelige af kvindelige kønshormoner
Meningeomerne opstår fra araknoidale celler og er godartede hos 95 %
De er velafgrænsede og omgivet af en kapsel, og de skubber hjernen foran sig under væksten
Dura er som regel infiltreret. Kraniet kan også være infiltreret
De vokser almindeligvis langsomt
Hjernen kan tilpasse sig væksten, derfor kan patienterne have appelsinstore svulster, før de får klare symptomer
Opticusmeningeomer kan føre til synstab og proptose, og de er vanskelige at behandle
Dette er den hyppigste primære infratentoriale svulst (6 % af primære intrakranielle svulster)
De optræder almindeligvis i 40-50-årsalderen, noget hyppigere hos kvinder end hos mænd
Næsten alle neurinomer er godartede
De vokser langsomt, udgår fra n. vestibularis i vinklen mellem cerebellum og pons
I 5 % af tilfældene er de bilaterale, og de er da almindeligvis knyttet til den arvelige sygdom - neurofibromatose type 2
Sjældnere opstår neurinomer i n. trigeminus
Primære maligne lymfomer i centralnervesystemet er almindeligvis af B-celletype
Der er en stigende forekomst af denne svulsttype, bl.a. hos AIDS-patienter og immunsupprimerede, men også blandt immunkompetente
Disse udgår fra adenohypofysen og udgør 8-10 % af primære intrakranielle svulster i kirurgiske materialer
Adenohypofysen udvikles embryologisk set fra mundbunden, og hypofyseadenomer er derfor ikke en hjerne- eller hjernehindesvulst
Der er stor variation i størrelse, væksthastighed, klinisk præsentation og indvækst i omliggende væv
Infiltrationen sker først og fremmest i væggen af sella turcica (sinus cavernosus)
Omkring 10 % er lokalt invasive
Metastaserende hypofysekarcinom forekommer, men er ekstremt sjælden
Hypofyseadenomerne inddeles efter hormonproduktion:
25-30 % prolaktinproducerende (prolaktinom)
20-25 % ikke-hormonproducerende (null cell adenomas)
15-20 % væksthormonproducerende
10-15 % producerer ACTH (Cushings sygdom)
5 % producerer både prolaktin og væksthormon
3-5 % producerer gonadotropiner (LH og FSH)
Svulster, som producerer tyreotropin stimulerende hormon (TSH), er sjældne
I tillæg inddeles svulsterne efter størrelse:
mikroadenom (<10 mm)
makroadenom (>=10 mm)
Hjernemetastaser er hyppigere end primære intrakranielle svulster, men i kirurgiske serier af hjernesvulster udgør de kun 10-12 %
Primærsvulsten er som regel lokaliseret i bronkier, bryst, mave- og tarmkanal, urinveje, genitalia og hud (melanom) - i denne rækkefølge
På MR er hjernemetastaserne som regel runde, velafgrænsede, homogent udseende, kontrastopladende og omgivet af et kraftigt ødem. Det er dog ikke muligt at stille en histologisk diagnose ud fra MR/CT-skanning
Arv
Strålebehandling af hjerne/kranium
Kan i sjældne tilfælde inducere neoplasmer, hyppigst meningeomer, sjældnere gliøse tumorer
Immunsuppression
Neurofibromatose
Kranietraumer er ikke vist at have sikker sammenhæng med hjernesvulster
Brug af mobiltelefon har indtil nu ikke vist sig at være en risikofaktor
Forløbsbeskrivelser og regionale pakkeforløb Region Midtjylland
Forløbsbeskrivelser og regionale pakkeforløb Region Nordjylland
Forløbsbeskrivelser og regionale pakkeforløb Region Sjælland
Forløbsbeskrivelser og regionale pakkeforløb Region Hovedstaden
Palliation - Klinisk vejledning for almen praksis, DSAM 2024
Referencer
Fagmedarbejdere
Indhold leveret af
